E. Rolland Dickson, M.D., Section o

E. Rolland Dickson, M.D., Section of Medicine J. Fletcher, M.D.t William H. J. Summerskill, M.D. Gastrointestinal Research Unit Since the original description of the syndrome of benign recur- rent cholestasis in two patients was published.' five additiona instances of the disorder have been reported. The s features comprise episodes of jaundice, often lasting months associated with dark urine containing bile and with pale stools Abdominal discomfort, hepatic tenderness and loss of weight are frequent during the attacks. Tests of hepatic function when icterus is present show characteristic elevations of con centrations of bilirubin (predominantly involving direct-re acting pigment) and alkaline phosphatase in se rum, the latter exceeding twice normal values in addition, modest increases may occur in serum glutamic oxalacetic or glutamic pyruvic transaminase activity and in plasma cholesterol Examina tion of hepatic tissue by light microscopy reveals nonspecific changes in cholestasis relatively benign nature of the disorder is evident from the normal hepatic function and architecture between attacks of jaundice, even in patients who have experienced recurrent episodes of cholestasis for more than 30 years The syndrome thought to represent a disorder of the physiochemical processes involved in the excretion con gated bilirubin and other substances by the hepatic cells and bile canaliculi.1 These patients may be differentiated-4,8 from those having similar recurrent idiopathic or familial hyperbili mbinemas involving hepatic excretion of conjugated bilirubin described earlier by Rotor and his co-workers, Dubin and Johnson and others At present, the cause of cholestasis is unknown and treatment is empiric. Recently, a new instance of the syndrome has been en countered, and during the course of extensive studies hitherto undescribed changes in the ultrastructure of the liver were observed. Because of this, tissue was obtained for study under the electron microscope from the liver of a patient whose case was reported earlier by one of us and Walshe.1 Identical abnormalities were found. The primary purpose of this paper therefore, is to describe these changes and their possible ignificance CLINICAL FINDINGS Case 1 (Case 8 of Summerskill) 5- A 59-year-old widow began experiencing episodes of right upper quadrant discomfort late in 1958. As the gallbladder was found to contain a single stone, cholecys- tectomy was performed; the liver appeared normal and exploration of the bile duct was negative. The abdominal symptoms intermittently and 4 months later were first associated with jaundice and light stool such episodes of jaundice had occurre by February, 1961, when the patient was first seen at our clinic. each attack lasted between 1 and 2 months. that time, there were no relevant physical findings and no abnormality was found on tests of hepatic function or by the previous history and find was performed, however, because of Exploration of the bile ducts was negative, and the liver appea normal; a T-tube cholangiogram was occurred later in mo abnormality wo episodes o the latest 1961, a single attack developed in 1962 and the recurrence of in May, 1963, resulted in admission time hospital for special studies. Positive physical at this comprised jaund ce, abdominal tenderness, greatest over the right ment and lower part of the and modest enl of the liver. changes were observed in h function (table epatic Case 2 (Case 1 of Summerskill and Walshe) Following an initial attack at the age of 9 years, this patient had episodes of jaundice a the time of studies carried experienced five in were reported in 1959.1 A out in and 1957 March, further attack of jaundice commenced during this and the observations reported herein were made episode The depth and duration of jaundice in this patient were greater than in case 1, attacks lasting from to 18 months and being associ ated with severe pruritis, considerable loss of weight,

Результаты (русский) 1:

Е. Роллана Диксон, доктор медицинских наук, раздел медицины Дж. Флетчер, M.D.t Уильям х. Дж. Summerskill, доктор медицинских наук желудочно-исследовательское подразделение поскольку оригинальное описание синдрома доброкачественной рецидивировать аренду холестаза у двух пациентов был опубликован.' пять additiona случаев заболевания были зарегистрированы. S особенности включают эпизоды желтухи, часто длится месяцы, связанные с темной мочи, содержащих желчь и с бледные табуретки дискомфорт в животе, печеночной нежность и потеря веса часто во время нападений. Тесты функции печени при желтухе настоящее шоу характерные фасады con концентрации билирубина (большей частью с прямой re действующих пигмента) и щелочной фосфатазы в se ром, последний более дважды нормальных значений Кроме того, незначительное увеличение может произойти в сыворотке глутаминовая oxalacetic или глутаминовой пировиноградной трансаминазы активность и в плазме холестерина нострификации Тион ткани печени, световой микроскопии показывает неспецифические изменения в холестаз относительно доброкачественный характер расстройства нормальной функции печени и архитектура между атаками желтухи, даже у пациентов, которые испытали периодические эпизоды холестазом для более чем 30 лет, считается, что синдром представляют расстройство физико-процессов, участвующих в билирубина экскреции con gated и других веществ клеток печени и желчи canaliculi.1 этих пациентов может быть продифференцированным-4,8 из тех, с аналогичных рецидивирующий идиопатическим или семейная hyperbili mbinemas, связанных с печеночной экскреции конъюгированного билирубина, описанную ранее ротора и его коллег , Дубин и Джонсон и другие в настоящее время, причина холестаз неизвестна, и лечение является эмпирической. Недавно новый экземпляр синдром был en возразил, и в ходе обширных исследований до сих пор были отмечены неописанных изменения в Ультраструктура печени. Из-за этого ткани было получено для исследования под микроскопом из печени пациента, дело которого было сообщено ранее одним из нас, и были найдены идентичные Walshe.1 аномалии. Основной целью настоящего документа является таким образом, чтобы описать эти изменения и их возможные ignificance КЛИНИЧЕСКИЕ РЕЗУЛЬТАТЫ случай 1 (случай 8 Summerskill) 5-A 59-летняя вдова начал испытывать эпизоды дискомфорт в правом верхнем квадранте в конце 1958. Как желчный пузырь был найден, чтобы содержать один камень, cholecys-tectomy была выполнена; печень появился нормальный и исследование желчных протоков был отрицательным. Брюшной симптомы, с перерывами и 4 месяца спустя впервые были связаны с желтухой и легкий стул такие эпизоды желтухи было ступать февраля 1961 года, когда пациент был впервые замечен в нашей клинике. Каждая атака длилась от 1 до 2 месяцев. это время не было никаких соответствующих физических недостатков и не ненормальности было обнаружено на испытания функции печени или предыдущей истории и найти была выполнена, однако, из-за исследования желчных протоков был отрицательным и печени перспективе нормальный; cholangiogram Т-Тюбе произошло позже в МО ненормальности wo эпизоды о последних 1961 одно нападение, разработанный в 1962 году и повторения в мае 1963 года, привело к в больнице время приема для специальных исследований. Положительные физические в этом составе jaund ce, брюшной нежность, величайший над правом ment и нижней части и скромный ЭНЛ печени. были отмечены изменения в h функции (таблица epatic Case 2 (случай 1 Summerskill и Уолш) после первоначального нападения в возрасте 9 лет, этот пациент был эпизоды желтухи время исследований, проведенных пять опытных в сообщалось в 1959.1 A, в и 1957 марта, дальнейшее наступление желтухи началось во время этого и были замечания, сообщили в этом эпизоде глубину и продолжительность желтухи в этом пациента больше, чем в случае 1, нападения продолжительностью от до 18 месяцев и будучи дут надутый с тяжелой pruritis, значительная потеря веса,

Результаты (русский) 2:

E. Rolland Диксона, доктор медицинских наук, раздел медицины J. Fletcher, MDT Уильям HJ Summerskill, исследовательское подразделение MD желудочно-кишечного тракта Поскольку оригинального описания синдрома доброкачественной рецидивирующей аренды холестаза у двух пациентов была опубликована. пять additiona случаев заболевания было зарегистрировано. Особенности включают в себя эпизоды ы желтухи, нередко в течение месяца, связанные с темной мочи, содержащей желчи и бледный табуретки дискомфорт в брюшной полости, печени нежность и потеря веса часто встречаются во время нападений. Тесты функции печени при желтухе присутствует показать характерные возвышений кон центрации билирубина (преимущественно с участием прямого повторного действующего пигмента) и щелочной фосфатазы в се ром, последний превышающий в два раза нормальные значения в дополнение, умеренное увеличение может происходить в сыворотке глутаминовой щавелевоуксусной или глутаминовой пировиноградной трансаминазы активность и в плазме крови холестерина Examina ние печеночной ткани с помощью световой микроскопии показывает неспецифические изменения в холестаза относительно доброкачественного характера заболевания видно из нормальной функции печени и архитектуры между атаками желтухи, даже у пациентов, которые пережили повторные эпизоды холестаз в течение более 30 лет Синдром полагают, представляют собой расстройство физико-химических процессов, участвующих в экскреции кон огороженной билирубина и других веществ в клетки печени и желчных canaliculi.1 Эти пациенты могут быть дифференцированы-4,8 из тех, имеющих аналогичную повторяющимся идиопатический или наследственные hyperbili mbinemas с участием печеночной экскреции билирубина, описанного ранее ротора и его сотрудниками, Дубина и Джонсон и другие в настоящее время причина холестаза неизвестна и лечение эмпирическое. В последнее время новый экземпляр синдром был встречающееся, и в ходе обширных исследований наблюдались до сего времени неописанных изменения ультраструктуры печени. Из-за этого, ткань была получена для исследования под электронным микроскопом из печени пациента, дело которого было сообщено ранее одним из нас и Walshe.1 Одинаковые аномалии были обнаружены. Основная цель данной работы, следовательно, является описание этих изменений и их возможных ignificance клинических данных Случай 1 (случай 8 Summerskill) 5- A 59-летняя вдова начала испытывать приступы в правом верхнем квадранте дискомфорт в конце 1958 г. Как был найден желчного пузыря, чтобы содержать один камень, cholecys- tectomy была выполнена; печень оказались нормальными и исследование желчных протоков был отрицательным. Брюшные симптомы периодически и 4 месяца спустя впервые были связаны с желтухой и света стула таких эпизодов желтухи был occurre в феврале 1961 года, когда пациент был впервые увидел в нашей клинике. каждая атака длилась от 1 до 2-х месяцев. что время, не было никаких соответствующих физических выводов и отклонений от нормы не было обнаружено на тестах функции печени или предыдущей историей и найти было выполнено, однако, из-за Exploration желчных протоков была отрицательной, и appea печени нормальных; холангиограмма Т-трубку произошло позже в мо ненормальности горе эпизодов о последней 1961, одна атака разработана в 1962 году и повторяемость в мае 1963 года, привело к допуска стационара для специальных исследований. Положительный физический при этом Состоявший jaund се, брюшной нежность, самый большой по правой среде и нижняя часть и скромных ENL печени. изменения наблюдались в час функции (таблица epatic Случай 2 (случай 1 из Summerskill и Уолш) После первоначального приступа в возрасте 9 лет, этот пациент имел эпизоды желтухи при время исследований, проведенных испытали пять в сообщили в 1959.1 A в и 1957 марта, дальнейшее нападение желтухи началось в течение этого и наблюдения, приведенные здесь, были сделаны эпизода глубину и продолжительность желтухи у данного пациента были больше, чем в случае 1, приступы продолжительностью от 18 месяцев и быть associ ованные с тяжелой зуда , значительная потеря веса,

Результаты (русский) 3:

е. Rolland диксон, доктор медицины, раздел медицины J. флетчер, m.d.t William H. J. summerskill, доктор медицины желудочно - кишечного исследовательской группы, поскольку первоначальное описание синдрома доброкачественные повторится - аренду холестатический синдром в двух пациентов был опубликован ". пять additiona случаи беспорядков не сообщается.S - функции включают эпизоды желтуха, часто в течение нескольких месяцев, связанных с темной моча, содержащих желчи и с бледно - стулья, неприятные ощущения в животе, печень нежность и потери веса часто во время нападения.испытания печеночной функции, когда icterus присутствует показать особенность высоты con centrations из билирубин (преимущественно с прямой вновь исполняющий обязанности пигмента) и щелочной фосфатазы в se ром, он более чем в два раза превышает нормальных значений, кроме того, незначительное повышение может произойти в сыворотке глутаминовая oxalacetic или глутаминовая пировиноградная аминотрансферазы активности и уровня холестерина в 15 о печени ткани легких микроскоп показывает неспецифические изменения в холестатический синдром относительно мягкий характер расстройства является нормальной печеночной функции и архитектуры между нападения, желтуха, даже у тех пациентов, которые пережили повторяющихся холестатический синдром более 30 лет, синдром, что представляют собой расстройство отphysiochemical процессы, связанные с выделения con закрытых билирубина и других веществ, в результате гепатоцитов и желчи canaliculi. 1 этих пациентов может быть differentiated-4,8 от тех, кто имеет аналогичные периодические идиопатическая или семейного hyperbili mbinemas с печеночной содержание билирубина увязывают описанный ранее роторным и его коллег, дубин и джонсон и другие, в настоящее время причиной холестатический синдром неизвестно и лечение эмпирическую.недавно новый случай синдрома был en бороться, и в ходе широких исследований, до сих пор не описана изменения в ultrastructure из печени замечено не было.из - за этого, ткань была получена за исследование под электронный микроскоп из печени пациента, дело которого сообщалось ранее одним из нас и уолш. 1 идентичные отклонения были найдены.основная цель этого документа состоит в том, чтобы описать эти изменения и их возможных ignificance клинических исследований дело 1 дело (8 summerskill) 5 - 59 - летняя вдова правый верхний квадрант начал, которые испытывают эпизоды дискомфорт в конце 1958 года.как было установлено, желчного пузыря, содержать один камень, cholecys - tectomy были выполнены; печень показался нормальным и разведки в желчном протоке был отрицательным.брюшной симптомы периодически и 4 месяца спустя впервые были связаны с желтухой и легких стул таких эпизодов было occurre желтуха, в феврале 1961 года, когда пациент впервые увидели в нашей клинике.каждая атака продолжалась в период между 1 и 2 месяцев.в это время не было соответствующих физических результатов и не аномалия, был найден на испытания печеночной функции или историей и найти были выполнены, однако, потому что разведки желчные протоки был отрицательным, и печень appea нормального; t-tube cholangiogram был произошло позже в мо аномалия Wo эпизоды - последней 1961 года один удар, разработанные в 1962 и повторения в мае 1963, в результате приема время больницу для специальных исследований.в этом состоит из jaund позитивного физического се брюшной нежность, величайший за право мента и нижней части и скромный "из печени.изменения были отмечены в ч функции (таблица epatic дело 2 (дела 1 summerskill и уолш) после атаки в возрасте 9 лет, пациент не эпизоды желтуха а время исследований с пяти в сообщалось в 1959.1 A в марте и 1957 года, далее нападения начались во время этого и желтуха замечания, представленные здесь сделали эпизод глубину и продолжительность желтуха в этот пациент, больше, чем в случае нападения на срок от 1 до 18 месяцев и акционера ated с серьезными зуд, значительные потери веса,