in the mtDNA control region (6). In

in the mtDNA control region (6). In order to minimize the
influence of nuclear/mitochondrial genome background,
we have first analyzed the biochemical phenotype of
homoplasmic transmitochondrial cybrids carrying either
the 414T (wild-type) or 414G (mutant) mtDNA genotype
deriving from the same heteroplasmic mitochondrial
donor(s) and nuclear acceptor cell lines. Our results
show that the T414G mutation does not cause per se
any detectable bioenergetic change. Unexpectedly, when
we checked the complete mtDNA sequence of the only
homoplasmic T414G cybrid (AL4.3) showing a negative
bioenergetic phenotype, we found three additional mutations
in the 16S rRNA gene. Two of these mutations were
responsible for a defective mitochondrial protein synthesis
efficiency.

Результаты (русский) 1:

в регионе управления митохондриальной ДНК (6). Для того, чтобы свести к минимуму
влияние фона ядерных/митохондриального генома,
сначала мы проанализировали биохимический фенотип
homoplasmic transmitochondrial cybrids переноски либо
414T (одичал тип) или 414 G (мутант) мтДНК генотип
вытекающие из же митохондриальной heteroplasmic
донор(ы) и ядерных акцептора клетки линии. Наши результаты
показывают, что само по себе не вызывает мутации T414G
изменения обнаружению биоэнергетический. Неожиданно, когда
мы проверили последовательность полного мтДНК только
homoplasmic T414G киборга (AL4.3) показаны отрицательные
биоэнергетический фенотип, мы нашли три дополнительных мутаций
гена 16S рРНК. Два из этих мутаций были
отвечает за синтез дефектных митохондриальных белков
эффективность.

Результаты (русский) 2:

в контрольной области мтДНК (6). Для того, чтобы свести к минимуму
влияние ядерной / митохондриальная фоне генома,
мы сначала проанализировали биохимический фенотип
homoplasmic transmitochondrial цибридов несущих либо
на 414T (дикого типа) или 414G (мутант) мтДНК генотип
, вытекающие из того же heteroplasmic митохондриальной
Донор (ы) и клеточные линии ядерного акцепторные. Наши результаты
показывают, что мутации T414G не вызывает по себе
заметного изменения биоэнергетического. Неожиданно, когда
мы проверили полную последовательность мтДНК единственного
homoplasmic T414G кибридом (AL4.3), показывающие негативное
биоэнергетический фенотип, мы нашли три дополнительные мутации
в гене 16S рРНК. Два из этих мутаций были
ответственны за дефектной митохондриальной синтеза белка
эффективности.

Результаты (русский) 3:

В mtDNA область 6). В целях сведения к минимуму
влияние ядерного/митохондрий генома человека справочная информация,
сначала мы проанализировали биохимическая фенотип от
homoplasmic cybrids transmitochondrial перевозящих либо
по 414T (дикой) или 414G (мутировавших) mtDNA генотип
вытекающие из того же heteroplasmic митохондрий
донором(s) и ядерные технологии автоматизации линий. Результаты нашей
свидетельствуют о том, что T414G мутации не приводит к per se
каких-либо обнаружить bioenergetic изменения. Неожиданно, когда
мы проверили всю mtDNA последовательности только
homoplasmic T414G cybrid (AL4.3 ", принятыми ) негативные
bioenergetic фенотип, мы обнаружили три дополнительные мутации
в 16S rRNA гена. Два из этих мутаций,
отвечает за неисправный митохондрий белка
эффективности.